Kötőszöveti betegség jelei, Kapcsolódó oldalak
Tartalom
Módosítva: A Sharp-szindróma a szervezet összes kötőszövetét megtámadó autoimmun betegség.
A korai diagnosztika fontossága
Az egyes kötőszövetek érintettségének súlyossága egyénenként különbözik, így a Sharp-szindróma a szkleroderma, dermatomiozitisz, szisztémás lupusz és reumás ízületi gyulladás kórtani eltéréseit és tüneteit változatos mértékben foglalja magába.
A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik.
Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik. Az MCTD bármely életkorban előfordul. Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb.
- Másodlagos osteoporosis: genetikai rendellenességhypogonadizmus, endokringastro intestinalishaematológiai, kötőszöveti betegségek, hiányos táplálkozás, gyógyszer 5 vagy ennél magasabb dózis ú Prednisolon két hónapot meghaladó alkalmazása esetén számolni kell a nagyfokú csontvesztéssel
- Autoimmun betegségek - MCTD, Sharp-szindróma
- Ízületi betegségek kutatási módszerei
- OTSZ Online - Szisztémás szklerózis (szkleroderma)
- Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség) - EgészségKalauz
A Sharp-szindróma okai Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen. Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni.
Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit. A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül. A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik.
Attól függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció pl. Wegener-féle granulomatózisnála gyulladás pl. A Sharp-szindróma tünetei Az MCTD tünetei nagyon változatosak attól függően, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban.
Az MTCD előfordulása
A leggyakoribb tünetek: Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása. Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenikduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb belszervi tünetek pl. Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása.
Legelső tünetei a kötőhártya szárazság kötőszöveti betegség jelei gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok. Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához.
A Sharp-szindróma lefolyása A betegség változatos gyorsasággal progrediál. A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások könyök- és térdbetegség egymást.
A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák. Az átlagos túlélés év.
A Sharp-szindróma diagnózisa A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik. A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható.
Kapcsolódó fájlok
Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók. A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén.
Mi a scleroderma? A scleroderma több szervet is érinthet, általában a kézen, az ujjak hidegben történő elfehéredésére és égő-szorító fájdalmára figyelnek fel a betegek. A scleroderma autoimmun betegség, melyek során a kötőszöveti sejtek tulajdonképpen megfojtják kollagénnel a környező szöveteket.
Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet. A Sharp-szindróma terápiája A legenyhébb esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók.
MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése
Ennél jellemzőbb, hogy kötőszöveti betegség jelei dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra. A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl. A Sharp-szindróma megelőzése A betegség megelőzésére kötőszöveti betegség jelei lehetőség.
Forrás: EgészségKalauz.